Possiamo dividere il melanoma oculare in due gruppi, quello che origina all’interno dell’occhio (melanoma uveale) e quello che origina dalla congiuntiva bulbare (melanoma congiuntivale).
Il melanoma uveale
Il melanoma uveale è un tumore raro ma è anche il tumore primitivo maligno intraoculare più frequente negli adulti. La sua incidenza è pari a circa 6 nuovi casi per milione di abitanti. Il tumore è più frequente al di sopra dei 50 anni di età. All’interno dell’occhio il melanoma origina più frequentemente nella parte posteriore (85%) e più raramente a livello di corpi ciliari (10%) e dell’iride (5%).
Diagnosi del melanoma uveale
La diagnosi di melanoma si basa sull’aspetto clinico del tumore e su alcuni esami oftalmologici complementari. Alla valutazione oftalmoscopica il melanoma appare come una lesione pigmentata rilevata sul piano retinico. Esistono anche forme più rare di melanoma uveale amelanotico. La diagnosi differenziale deve essere eseguita con altre lesioni pigmentate intraoculari benigne: il nevo, il melanocitoma, l’ipertrofia e l’iperplasia dell’epitelio pigmentato retinico.
Gli esami accessori che possono aiutare nella diagnosi differenziale sono la Fluorangiografia Retinica, l’Angiografia con Verde Indocianina e soprattutto l’Ecografia bulbare A e B-scan. La valutazione oftalmoscopica del tumore, la valutazione della sua forma e delle sue dimensioni nel tempo devono essere eseguite da un oculista esperto in oncologia oculare che è in grado di formulare una diagnosi accurata.
Terapia per il melanoma uveale
Fino ad alcuni decenni fa l’unica terapia possibile era l’enucleazione del bulbo oculare. Lo sviluppo delle terapie radianti conservative ha consentito di limitare l’uso di questo intervento demolitivo solo alle lesioni più grandi.
La terapia conservativa consente di trattare il melanoma risparmiando il bulbo oculare e lasciando anche una certa acuità visiva residua. La terapia radiante del melanoma deve essere eseguita con una tecnica particolare che consenta di irradiare il melanoma risparmiando i tessuti sani peri tumorali intraoculari. A questo scopo possono essere utilizzate indifferentemente la brachiterapia, i protoni o la Gamma Knife.
Prognosi del melanoma uveale
Uno studio americano ventennale (COMS) ha dimostrato che la sopravvivenza del paziente affetto da melanoma uveale è identica sia che venga enucleato sia che venga irradiato e non viene influenzata dal tipo di tecnica utilizzata.
Devono essere eseguiti controlli oculistici semestrali per evidenziare recidive locali e controlli ecografici dell’addome ogni 6 mesi per la ricerca di secondarismi epatici.
La sopravvivenza dipende dalle dimensioni della lesione, dalla sede della lesione, dall’età del paziente ed è mediamente del 50% a 10 anni.
Conclusioni
Il melanoma uveale è un tumore maligno raro che può crescere all’interno dell’occhio per anni senza sintomi. Per questo è importante eseguire annualmente una visita oculistica per il controllo del fondo oculare dopo dilatazione. Inoltre, in presenza di lesioni sospette, appare indispensabile richiedere un secondo parere in un Centro di Oncologia Oculare
Il melanoma congiuntivale
Il melanoma congiuntivale è un tumore estremamente raro. Rappresenta solo il 2% di tutti i tumori congiuntivali maligni ed ha un’incidenza 40 volte inferiore a quello uveale.
La genesi di questo tumore è controversa e appare legata alla trasformazione maligna di una Melanosi Primitiva Acquista nel 75% e da un nevo preesistente nel restante 25% di casi.
Diagnosi del melanoma congiuntivale
La diagnosi differenziale deve essere fatta tra il melanoma congiuntivale ed altre lesioni congiuntivali benigne pigmentate (Nevo, Melanosi Primitiva Acquisita,Pigmentazioni).
In molti casi le caratteristiche cliniche della lesione, valutabili alla lampada a fessura, permettono una diagnosi da parte di un oculista esperto. In altri casi invece le caratteristiche cliniche non sono così peculiari per una diagnosi clinica.
Quindi di fronte ad una potenziale malignità di una lesione pigmentata congiuntivale atipica o ad una potenziale trasformazione maligna di una lesione congiuntivale benigna si deve consigliare sempre l’asportazione chirurgica.
Trattamento del melanoma congiuntivale
Il trattamento è chirurgico e deve essere eseguito in un Centro di Riferimento in grado di valutare intraoperatoriamente i margini di resezione della lesione.
Successivamente, se l’intervento è stato eseguito correttamente, si dovranno eseguire dei controlli oculistici per il rischio di recidive locali. Verranno inoltre eseguiti esami per la valutazione ecografica dei linfonodi testa e collo e dell’addome allo scopo di evidenziare secondarismi.
Prognosi del melanoma congiuntivale
La sopravvivenza a 10 anni è mediamente del 70%. I fattori di rischio maggiori sono la sede la cellularità e la multifocalità della lesione.
Conclusioni
Il melanoma congiuntivale è un tumore maligno rarissimo. La sua presenza è facilmente determinata dal paziente stesso o dall’oculista di riferimento come una lesione scura sullo sfondo chiaro della sclera. Rimane consigliabile una seconda valutazione in un Centro di Oncologia Oculare. La tempestività della diagnosi mediante l’asportazione chirurgica di tutte le lesioni congiuntivali pigmentate può ridurre la pericolosità di questo tumore.
